Сухе око надзвичайно поширене. Хвороба Шегрена — ні. Але в медицині сухого ока вона особливо важлива, бо хвороба може безпосередньо вражати залози, що виробляють сльози. Для деяких людей стійке сухе око — один із симптомів, які зрештою призводять до діагнозу.
Це не означає, що тяжке сухе око, найімовірніше, є хворобою Шегрена. Це означає, що коли картина симптомів, медична історія та об’єктивні знахідки викликають підозру, може бути варто пошукати причину поза очима.
Хвороба Шегрена — системне автоімунне захворювання. За автоімунної хвороби імунна система помилково атакує власні тканини організму. Хвороба Шегрена особливо схильна вражати слізні залози, які виробляють значну частину водної складової сліз, і слинні залози, які виробляють слину. Тому два з її найвідоміших проявів — це:
•сухість очей
•сухість у роті
Але хвороба Шегрена — не просто «хвороба сухості». Вона може вражати й інші частини тіла, а її прояви значно різняться від людини до людини.
Як хвороба Шегрена спричиняє сухе око?
За хвороби Шегрена імунозумовлене запалення може порушувати нормальну функцію слізних залоз. Якщо слізні залози виробляють менше водної складової сліз, результатом може бути сухе око з нестачею водної складової. Але, як ми бачили протягом усього посібника, поверхня ока — пов’язана система. Знижена секреція водної складової може сприяти нестабільності слізної плівки, підвищенню її концентрації, запаленню та ушкодженню поверхні ока.
І в людини з хворобою Шегрена одночасно можуть бути інші чинники сухого ока. Тож навіть у того, у кого підтверджено системну хворобу, проблема очей усе одно може бути мультифакторною. TFOS DEWS III наголошує на такому ширшому етіологічному підході до сухого ока, а не на припущенні, що одна аномалія пояснює всю хворобу.
Чи означає сухе око з нестачею водної складової хворобу Шегрена?
Ні. Ця відмінність принципова. Хвороба Шегрена може спричиняти сухе око з нестачею водної складової. Але таке сухе око — не те саме, що хвороба Шегрена.
Вироблення водної складової сліз може знижуватися й з інших причин. Тому низький результат тесту Ширмера сам по собі не може діагностувати хворобу Шегрена. Насправді в чинних класифікаційних критеріях ACR/EULAR патологічний тест Ширмера — лише одна частина багатокомпонентної оцінки.
Чи означає тяжке сухе око, що слід підозрювати хворобу Шегрена?
Самі по собі — ні. Тяжкість очних симптомів не вказує на їхню причину.
Тяжке сухе око може бути через ДМЗ, запалення поверхні ока, експозицію, порушення з боку нервів або кілька проблем, що накладаються. Так само симптоми й клінічні ознаки не завжди чітко відповідають одне одному. Хвороба Шегрена стає доречнішою не через те, наскільки погано почуваються очі, а через загальну картину.
Які ще симптоми можуть бути за хвороби Шегрена?
Одна з найважливіших підказок — стійка сухість у роті. Люди можуть помічати, що їм потрібно часто робити ковтки води, що важко їсти дуже сухі продукти, або відчувати інші проблеми, пов’язані зі зниженням слиновиділення. Але хвороба Шегрена — системна, тому прояви можуть виходити за межі сухості. Залежно від людини хвороба може зачіпати суглоби, шкіру, легені, нерви та інші органи.
Не в кожного однакове поєднання симптомів. І важливо, що сучасна класифікація хвороби Шегрена визнає: системні прояви можуть мати значення, навіть коли класична сухість очей чи рота не є домінувальною.
Як обстежують на хворобу Шегрена?
Немає єдиного тесту, який давав би відповідь для кожного пацієнта. Обстеження може включати кілька різних видів доказів:
•аналізи крові
•тести вироблення сліз і ушкодження поверхні ока
•вимірювання слиновиділення
•а іноді оцінювання або біопсію слинних залоз
Ці елементи інтерпретують разом. Це дуже відрізняється від такого підходу:
«Здайте один аналіз крові й дізнайтеся, чи є у вас хвороба Шегрена.»
Одне з особливо важливих антитіл — anti-SSA/Ro. Позитивному результату на anti-SSA у класифікаційних критеріях ACR/EULAR 2016 року надають вагомого значення. У клінічній практиці залежно від картини у пацієнта можуть призначати й інші лабораторні тести, але варто знати, що чинні класифікаційні критерії спеціально використовують anti-SSA/Ro, а не вважають доказом хвороби Шегрена будь-який позитивний ANA чи ревматоїдний фактор. Ця відмінність важлива, бо багато імунних маркерів не специфічні для однієї хвороби.
А що, якщо мої аналізи на хворобу Шегрена негативні?
Тут тема стає складнішою. Негативний результат anti-SSA/Ro означає, що один важливий доказ хвороби Шегрена відсутній. Але сам по собі він не є універсальним тестом для виключення хвороби. Про це свідчить сама система ACR/EULAR: вагомий доказ може дати й біопсія малих слинних залоз із фокальним лімфоцитарним сіалоаденітом. Позитивний anti-SSA і відповідна біопсія отримують у класифікаційній системі по три бали.
Отже, негативний anti-SSA — це не автоматичний доказ того, що хвороба Шегрена неможлива. Але так само негативний anti-SSA разом із сухими очима — не підстава припускати «серонегативну хворобу Шегрена». Чи доцільне подальше обстеження, залежить від решти клінічної картини.
Який стосунок тест Ширмера має до хвороби Шегрена?
Тест Ширмера вимірює вироблення сліз за певних умов тестування. Як ми обговорювали в розділі про діагностику, він не ідеальний і його не слід інтерпретувати ізольовано. Але помітно знижене вироблення сліз може стати корисним доказом, коли обстежують на хворобу Шегрена. Критерії ACR/EULAR 2016 року використовують Ширмер ≤5 мм за 5 хвилин хоча б в одному оці як один із об’єктивних критеріїв.
Але зверніть увагу на вагу: Ширмер — 1 бал. Anti-SSA/Ro — 3 бали. Відповідна біопсія слинних залоз — 3 бали. Це показує, чому низький результат тесту Ширмера — підтримувальна інформація, а не діагноз.
Навіщо потрібне фарбування поверхні ока?
Нестача водної складової за хвороби Шегрена може призводити до ушкодження поверхні ока. Лікарі можуть використовувати барвники, щоб виявити ділянки пошкодження епітелію. Тому критерії ACR/EULAR також включають оцінку фарбування ока як один із об’єктивних пунктів.
Знову ж таки, фарбування не каже нам «Це ушкодження спричинила хвороба Шегрена». Багато форм сухого ока можуть давати фарбування. Воно стає корисним, коли його інтерпретують разом з рештою доказів.
Навіщо вимірюють слину?
Бо хвороба Шегрена часто вражає не лише слізні, а й слинні залози. Один із об’єктивних тестів вимірює нестимульоване слиновиділення загалом, тобто скільки слини виробляється без стимуляції. Дуже низька швидкість слиновиділення — ще один компонент критеріїв ACR/EULAR.
Це ілюструє важливу річ: обстеження на хворобу Шегрена — не лише обстеження очей. Лікар шукає докази системного автоімунного процесу, що впливає на функцію залоз.
Що таке біопсія малих слинних залоз?
Малі слинні залози розташовані всередині нижньої губи. Під час біопсії малих слинних залоз забирають невеликий зразок цієї тканини, щоб дослідити його під мікроскопом. Патологи шукають характерну картину, яку називають фокальним лімфоцитарним сіалоаденітом, і розраховують фокус-скор.
Відповідна біопсія має вагоме значення в класифікаційних критеріях ACR/EULAR: стільки ж балів, як і позитивний anti-SSA. Це може бути особливо доречним, коли клінічна підозра залишається суттєвою, але тест на антитіла не дав відповіді. Проте це інвазивний тест, тож доцільність його проведення — клінічне рішення, а не те, що потрібно кожному пацієнтові із сухим оком.
А що з УЗД слинних залоз?
УЗД великих слинних залоз дедалі частіше використовують як неінвазивний спосіб пошуку структурних змін, пов’язаних із хворобою Шегрена. Дослідження свідчать, що додавання УЗД слинних залоз може поліпшувати діагностичну оцінку в деяких умовах. Проте воно не входить до п’яти пунктів початкових критеріїв ACR/EULAR 2016 року, а в дослідженнях оцінювали різні способи його включення. Тому корисно розрізняти:
•тести, які лікарі можуть використовувати в реальній практиці
•формальні класифікаційні критерії
Вони не обов’язково збігаються.
Що таке критерії ACR/EULAR?
Ви можете натрапити на ці критерії, шукаючи інформацію про хворобу Шегрена в інтернеті, тож їх варто розуміти. Класифікаційна система ACR/EULAR 2016 року присвоює зважені бали п’яти об’єктивним знахідкам:
•антитіла anti-SSA/Ro: 3 бали
•характерна біопсія малих слинних залоз: 3 бали
•патологічне фарбування поверхні ока: 1 бал
•Ширмер ≤5 мм/5 хв: 1 бал
•дуже низьке нестимульоване слиновиділення: 1 бал
Сума 4 бали або більше в належного пацієнта, який відповідає вхідним вимогам критеріїв і не має визначених виключень, задовольняє класифікаційні критерії.
Але є важливе застереження: класифікаційні критерії — це не калькулятор для самодіагностики. Їх розробили, щоб створити стандартизований спосіб класифікації пацієнтів, насамперед для досліджень, і валідували щодо експертної клінічної оцінки. Справжнє діагностичне обстеження також враховує історію пацієнта, огляд, альтернативні пояснення та ширший клінічний контекст.
Чи може хвороба Шегрена бути без вираженої сухості в роті?
Хвороба проявляється не однаково в усіх. Сучасні критерії також визнають системну природу хвороби Шегрена, а не вимагають, щоб кожен пацієнт відповідав класичній картині очевидної сухості очей і рота. Тому відсутність одного підручникового симптому не слід перетворювати на абсолютне правило. Водночас це не означає, що кожен пацієнт із незрозумілим сухим оком має вважати, що в нього нетипова форма хвороби Шегрена.
Ступінь клінічної підозри все одно має значення.
Хто діагностує хворобу Шегрена?
Оскільки хвороба Шегрена — системне автоімунне захворювання, до обстеження часто залучають ревматолога. Але лікарі-офтальмологи також можуть відігравати важливу роль. Вони можуть виявити значну нестачу водної складової, фарбування поверхні ока або поєднання знахідок, через які системне обстеження стає доречним. Стоматологи, спеціалісти з захворювань ротової порожнини та інші лікарі також можуть помітити ознаки порушення функції слинних залоз.
В ідеалі інформацію з різних частин тіла розглядають разом.
Якщо в мене хвороба Шегрена, чи все моє сухе око спричинене нею?
Не обов’язково. Це варто повторити, бо воно відповідає центральній ідеї всього нашого посібника. У людини з хворобою Шегрена також можуть бути:
•ДМЗ
•блефарит
•очна розацеа
•неповне кліпання
•експозиція
•або інші проблеми поверхні ока
Системний діагноз надзвичайно важливий. Але він не повинен заважати лікарям з’ясовувати, що насправді відбувається в очах. Етіологічний підхід TFOS DEWS III спеціально заохочує виявляти окремі чинники сухого ока, а не зупинятися на загальному ярлику хвороби.